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原發性肺部纖維化症

2018-11-21

原發性肺部纖維化症之發生率為每十萬人2~10例,盛行率為每十萬人14~43例,好發於老年人口及男性族群。
它是一種慢性、漸進性纖維化之間質性肺炎(Usual interstitial pneumonitis),影像學上會出現一種特殊的變化,第一,病變集中在肋膜下及下肺葉。第二,病變呈現網狀分布。第三,蜂窩狀纖維化。第四,牽扯式支氣管擴張。四項條件均符合,則稱為〝尋常性間質性肺炎〞,而且需要排除其他可能因素,譬如環境因子、藥物、結締組織疾病等等。以往此病預後不好,存活期平均為0.9年。近年來新的抗纖維藥物(nintedanib & pirfenidone)上市,均顯示可延緩患者肺功能惡化程度,期待能改善患者預後。

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關鍵字:原發性肺部纖維化症 間質性肺炎 肋膜 下肺葉 尋常性間質性肺炎 環境因子 藥物 結締組織 抗纖維藥物 肺功能

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