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QTc間距延長症候群

2010-03-03

QTc間距延長症候群是可以用心電圖及既往病史來確認,QTc間距延長之原因是由於復極化之延遲所導致,有可能因為復極化過程中鉀離子電流降低或者是因為延遲性去極化過程中鈉離子進入肌細胞過度地緩慢所導致。QTc間距延長症候群與臨床上心因性昏厥,多型性心室跳動過速,心因性猝死症有密切關聯。
尤其是年輕人,其心臟外型是正常的,但會發生惡性心室性心律不整以及心因性猝死症,這是一種會遺傳的疾病,基因突變導致鉀離子通路或鈉離子通路發生變化,而造成復極化遲緩或者是去極化遲緩。目前總共發現人類有十種突變基因LQT1~LQT10,其中以LQT1,LQT2,LQT3最為常見。


在心電圖的表現,QTc間距明顯延長之外,LQT1之T波呈典型性寬大型,LQT2之T波呈雙峰型,LQT3之T波呈尖頭型。


長期使用β-阻斷劑來預防突發事件發生,但是仍然會有心臟意外發生,其發生率,對LQT1,LQT2,LQT3而言,分別為10%、23%、32%所以部份患者還需要裝置可植入式心臟電擊器,或者是進行胸腔內交感神經切斷術,方能有效避免悲劇發生。


成人臨床上的表癓,包括男性QTc間距超過450毫秒,女性QTc間距超過470毫秒,會突然昏厥,部份與運動有關,家族其他成員也有QTc間距之發生案例,而且家族中有小於30歲即發生心因性猝死症之案例。


出處:JACC 2008:51:2291~2300
文章:Long QT Syndrome

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關鍵字:QTc間距延長症候群 心電圖 鉀離子 鈉離子 阻斷劑 心臟 電擊器 交感神經 昏厥 心因性猝死症

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