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布魯格達氏症候群(Brugada syndrome)之病因

2019-01-06

1986年布魯格達氏(Brugada)兄弟觀察發現一位3歲大波蘭裔男孩,發生數次昏厥,心電圖導程V1~V3出現ST線段上升,其妹妹2歲猝死,心電圖亦呈現類似變化。1992年布魯格達氏兄弟正式發表此症候群。
經由這20多年醫學人士努力研究,醫界人士傳統地將其歸納為基因遺傳性離子通道病變(channelopathy),並與SCN5A基因突變有關,SCN5A基因是負責心肌鈉離子通道阿發次單位之編碼。臨床上此類患者缺乏明顯結構性疾病之徵候,無法用影像儀器來偵測,譬如超音波、核磁共振、血管攝影等等。

布魯格達氏症候群之心電圖呈現三聯症,包括右束支傳導阻滯(rSr'形狀)、右胸前導程出現穹隆或鞍背式ST線段上升,合併T波倒置。2012年國際醫學會將其修訂,正式分類為兩大類型,第一型穹窿型(Coved type),患者右胸前導程呈現突出的穹窿型ST線段上升,ST上升最高起飛點上升幅度大於等於2毫米。第二型鞍背型(Saddle back type),患者右胸前導程呈現下斜型ST線段上升,ST上升最高起飛點上升幅度大於等於2毫米。或者ST線段上升大於等於0.5毫米。

布魯格達氏症候群二大可能病因:第一,歸咎於離子通道疾病。由於基因突變引發鈉離子通道電流之降低,造成異常性復極化,這又會造成心外膜作用電位穹頂(Action potential dome)之喪失,以及整體腔壁式的復極化混亂。復極化混亂又會造成ST線段上升,以及第2階段之再進入(Re-entry),最終導致心室性速脈,以及心因性猝死症(SCD)。第二,歸咎於心室內傳導缺陷(IVCD),尤其是在右心室出口部(RVOT)。專家學者從事心臟內電器生理學研究,在心外膜與心內膜之電位圖譜中,一致證實了心室內傳導遲緩,合併片段式的電氣圖與晚期電位,只要發生在右心出口部。運用雷射電燒法去除右心室出口部之異常電氣圖時,患者心電圖ST線段上升也回歸正常,心室速脈也無法誘發了。歷年來最大的病理解剖,大多數患者在右心室出口處前漏斗部位,心肌組織被纖維組織及脂肪組織所取代。證實心肌纖維化及訊息蛋白質(Cx43)減少乃是發生VT/VF與SCD之元兇。

出處:JACC vol: 72 no: 22 2018 P2758~2760
文章:Brugada syndrome


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關鍵字:布魯格達氏症候群 昏厥 心電圖 基因突變 超音波 核磁共振 血管攝影 右束支傳導阻滯 心因性猝死症 右心室 心外膜 心內膜 心肌 纖維 脂肪 心肌纖維化 蛋白質

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