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醫學新知
本態性血小板過多症

2018-01-24

本態性血小板過多症是一種並不常見的骨髓增生異常,其發生原因並不清楚,只知道骨髓中巨核細胞(megakaryocyte)增生,進而導致血小板過多。平均好發年齡50~60歲,女性稍稍多於男性,臨床症狀是血管栓塞,尤其是下肢靜脈栓塞,包括下肢靜脈、腸繫靜脈、門脈靜脈、肝臟靜脈等等。早期症狀還有頭痛、頭暈、下肢水腫、手掌心發紅、灼熱、刺痛,這種現象稱為“Erythromlalgia”。少數患者會有黏膜出血,此乃因為血小板品質不良。血異常規顯示有巨大血小板,但是紅血球系列正常。血小板數目可高達100萬/mcl。
最長使用的藥物是Hydroxyurea 0.5~2.0公克/天,當血小板數目超過150萬/mcl時,有出血之高風險與血栓交往史,就需要治療,治療目標為血小板低於50萬/mcl,其副作用為貧血。第二線藥物為anagrelide,治療劑量為1~2mg/天。平均存活期大於15年。15年之後,有10%~15%會進行至骨髓纖維化。20年之後,有1%~5%會轉變成急性血癌。

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關鍵字:本態性血小板過多症 骨髓 骨髓中巨核細胞 血小板 血管栓塞 下肢靜脈 腸繫靜脈 門脈靜脈 肝臟靜脈 頭痛 頭暈 下肢水腫 手掌 灼熱 刺痛 黏膜出血 紅血球 藥物 出血 血栓 貧血 骨髓纖維化 急性血癌

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