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肺纖維化概論

2017-03-07

所謂肺纖維化概論係指肺部深層間隙組織發生纖維化,造成肺部變厚、變硬,呈現結疤現象,導致患者呼吸困難。在美國約有十四萬患者罹患肺纖維化 ,大多數年齡50~75歲 。台灣肺纖維化之盛行率為每十萬人就有0.7~6.4人,好發50歲以上成年人 。如果無法及時診療 ,會發生致命性的呼吸衰竭,其五年存活率比肝癌還低。由於此病目前仍無法治癒,診斷之後的存活率,平均三至五年 。當肺部纖維化逐漸進行,它會導致呼吸衰竭、肺動脈高血壓、心臟衰竭 。一般而言,肺纖維化患者均需輔助性氧氣幫助 。
肺纖維化症狀包括長久乾咳超過八週、呼吸困難、呼吸短淺快速、體重逐漸減輕、倦怠、關節肌肉疼痛、杵狀指 。導致肺部纖維化的原因包括長期抽菸、部分病毒感染、長期暴露於環境汙染,譬如矽、重金屬灰塵微粒、某些藥物、放射線電療、家族遺傳、胃酸食道逆流等等因素 。診斷工具包括胸部X光、肺功能、高解析度電腦斷層掃描、肺部活組織切片等等。美國藥檢局核准的量藥物有兩種,nintadanib(Ofev) 與 Pirfenidon(Esbrief) 。此兩種藥物均可延緩肺功能惡化之速度,高達50%左右。肺部移植是肺纖維化末期患者唯一選項 。類固醇對於任何一種肺纖維化均不適用 。


關鍵字:肺纖維化 肺動脈高血壓 心臟衰竭


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